Olgu: 4 yaşında erkek çocuk. Lökosit sayısı 378 bin/uL, HGB 9.9 g/dL, Trombosit 49 bin/uL. ÇK’da blastik hücreler dışında tek tük ezilmiş çekirdek ve bu alanda bir eozinofil ile bir çomak görülüyor. Blastlarda çekirdek/sitoplazma oranı çok yüksek, çekirdek kromatin yapısı ince değil. Kimi çekirdekler kıvrımlı ya da katlanmış. Sitoplazma oldukça koyu bazofilik boyanmış ve granül içermiyor. Morfolojik olarak T-ALL lenfoblastlarını B-ALL’dekilerden ayırt etmek mümkün değildir. Ayırım için immünofenotipleme yapılması gerekir.
İmmünofenotipleme bulguları: Blastik hücrelerin % 94’ü TdT, CD2, CD5, CD7 ve CD38 pozitif. Bir kısmında (% 30) yüzey CD3 de pozitif. CD1a, CD10, CD34 negatif, CD4 ve CD8 çift pozitif bulundu. Tanı: prekürsör T-ALL (kortikal evre).
İmmünofenotiplemedeki antijen farklılıklarına göre T-ALL hücrelerinin timüs içi farklılaşmanın hangi evresine uydukları saptanabilir:
- pro-T: sCD3+, CD7+, CD2-, CD1a-, CD34+/-
- pre-T: sCD3+, CD7+, CD2+, CD1a-, CD34+/-
- kortikal T: sCD3 +, CD7+, CD2+, CD1a+
- medüller T: sCD3+, CD7+, CD2+, CD1a-, CD34-, yüzey CD3+
Pro-T ve pre-T evreleri CD4 ve CD8 için çift negatiftir. Kortikal T evresi ise CD4 ve CD8 çift pozitiftir. Medüller T evresinde CD4, CD8 den biri pozitif bulunur.
T-ALL çocuk ALL’lerinin % 15 ini oluşturur. Erkeklerde daha sıktır. Lökosit sayısı genellikle çok yüksektir. Mediastende timüs kökenli kitle ve MSS tutulumu sıktır. Eskiden T-ALL kötü prognozlu olarak kabul edilirdi. Şimdi yoğun kemoterapi protokolleri ile daha iyi sonuçlar alınabilmektedir.
pro-T