ÇK örneğinden hazırlanan resimde ilk bakışta anisozitoz, poikilositoz ve polikromazi dikkati çekiyor. Polikromatik boyanmış makrositik eritrositleri görünce (kırmızı oklar) hemen “hastanın retikülositozu var” diyoruz. Gerçekten düzeltilmemiş retikülosit sayısı % 9. Yaymada sık olarak, dikkatli incelemezsek rahatlıkla “sferosit” diyebileceğimiz koyu boyanmış (hiperkromatik), ortalarındaki soluk alanın kaybolduğu küçük hücreler var (mavi oklar). Sferositlerin kenarları düzgündür. Oysa bu hücrelerin kenarları düzensiz; küçük çıkıntılar görülüyor. Sferositleri andıran bu hücrelere “düzensizce büzüşmüş eritrosit (İng irregularly contracted cells)” adı verilir. Görüldüğü durumlar:
- G6PD eksikliğine bağlı hemoliz. Eritrositlerin kenarındaki çıkıntılar Heinz cisimcikleri’nin bulunduğu bölgelere uyar.
- Oksidan ilaç ve kimyasal maddelerle karşılaşma.
- Hemoglobinopatiler: durağan olmayan (Ing unstable) Hgb’ler.
Yaymadaki bir diğer morfolojik bozukluk bazı eritrositlerin kenarlarının ısırılmış gibi kopuk olmasıdır (yeşil oklar). G6PD eksikliğine bağlı hemolizde karşılaştığımız bu parçalanmış hücreler “ısırık (İng bite) hücreleri”dir. Okside olmuş Hgb içeren Heinz cisimciklerinin dalak tarafından koparılmaları sonucu oluşurlar (bkz kabarcık hücreleri).
Eritrosit G6PD eksikliği tanısı için anamnezden (oksidan ilaçlar, bakla-favizm, infeksiyonlar) ve laboratuvardan (eritrosit G6PD ölçümü) yararlanılır. Hemolize uğramamış genç eritrositlerin enzim içeriği zengin olduğundan retikülositoz evresinde enzim değerleri normal bulunabilir. Bu durumda test birkaç hafta sonra, retikülositoz kaybolduğunda tekrarlanmalıdır.
İnfantil piknositoz (piknosit: büzüşmüş eritrosit) yeni doğanda görülen, ilk üç ay içinde kendiliğinden düzelen, oluşum mekanizması tam bilinmeyen (geçici antioksidan yetersizliği?) nadir bir hemolitik anemidir. Eritrosit morfolojisi yukarda özetlediğimiz G6PD eksikliğinde görülenden farklı değildir. G6PD enzim düzeyi normaldir (N Engl J Med 1965; 273: 1152-1155). Öte yandan, yaşamın ilk günlerinde, özellikle prematürelerde ÇK’da az sayıda piknosite rastlanabilir.
Yeni doğan ünitesinde rastladığımız ikinci olgu.