Parakorteks (foliküller arası alan) hiperplazilerinden virüs infeksiyonları (infeksiyöz mononükleoz, CMV; Herpes zoster) lezyonları ile, çiçek aşısı ve diğer aşıları izleyen lenfadenitler ve ilaç aşırı duyarlığı (ör. difenilhidantoin) lezyonlarının birbirlerinden ayırt edilmesi güçtür.
Çiçek aşısını izleyen lenfadenit
- Çiçek (aynı şekilde kızamık) aşısından 2 hafta sonra yaygın folikül hiperplazisi.
- İmmünoblastların yol açtığı benekli görünüm.
- Sinüzoidlerde damarsal reaksiyon.
- Karışık bir infiltrasyon (eozinofil, plazma hücresi ve mast hücreleri).
- Parakortikal folikül hiperplazisi olabilir.
İnfeksiyöz mononükleoz (Resim 1-3)
Tanı klinik ve laboratuvar verilerine dayanır.
- Erken dönem: reaktif foliküller.
- Geç dönem: parakorteksin (bazen burada hiç folikül görülmez) tek ve iki çekirdekli immünoblastlarla tutulumu. Kimi kez immünoblastlar lenfositlerin arasına serpilmiştir (benekli görünüm).
- Reed-Sternberg benzeri hücreler: çekirdek zarına yakın yerleşmiş bazofilik çekirdekcikler ve amfofilik boyanan sitoplazmada belirgin bir ayla (hale) alanı (amfofilik: hem asit, hem de bazofilik boyanan).
![İnfeksiyöz mononükleoz](http://kanbilim.com/wp-content/uploads/2013/03/Slayd-27.jpg)
Resim 1. İnfeksiyöz mononükleoz immünoblastlardan zengin, bazen nekrozlu (n), giderek tüm lenf düğümünü kaplayan parakortikal hiperplazi (ph) ile kendini gösterir (A ve B).
![İnfeksiyöz mononükleoz](http://kanbilim.com/wp-content/uploads/2013/03/Slayd-28.jpg)
Resim 2. İnfeksiyöz mononükleoz. A ve B) Büyük büyültmede, çok sayıda immünoblastın yanında Reed-Sternberg hücrelerine benzeyen büyük atipik hücrelere (ok) rastlanır.
![İnfeksiyöz mononükleoz](http://kanbilim.com/wp-content/uploads/2013/03/Slayd-29.jpg)
Resim 3. İnfeksiyöz mononükleoz. İmmünohistokimyasal incelemede; Reed-Sternberg hücrelerine benzeyen hücreler ve bir sürü immünoblast CD20 pozitif (B), CD30 pozitif (C) ve bazıları EBV (LMP) (Epstein-Barr virüsü latent membran proteini) pozitif (D) boyanırlar. Öte yandan bu hücreler CD15 negatiftir. A) Geride kalan lenfositlerin çoğunluğu CD3 pozitiftir. Bu T lenfositlerin çoğunluğunu da CD8 pozitif hücreler oluşturur.
Sézary sendromu
Kıvrımlı ya da serebriform (beyin girintilerini andıran) çekirdekler. Sıklıkla parakorteksden başlar.
Disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati (Resim 4-5)
Yaygın lenfadenopati, hepatosplenomegalı, anemi ve hipergammaglobülinemi. T hücreli immünoblastik lenfomalarla sonlanır. Kötü prognozludur.
- Yaygın immünoblastik infiltrasyon ile birlikte dallanan, kalın duvarlı damarlar ve çeşitli iltihap hücreleri.
- İnterstisyumda PAS pozitif eozinofilik proteinimsi madde birikimi.
- Germinal merkezler yok olmuştur.
![Disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati (DAİL](http://kanbilim.com/wp-content/uploads/2013/03/Slayd-30.jpg)
Resim 4. Disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati (DAİL). A ve B) Lenf düğümünün yapısı bozulmuş, foliküller yok olmuştur. Düğümün her tarafına parakortikal hiperplazi benzeri bir görünüm egemendir. Ancak sinüsler (s) açıktır. Büyük büyültmede; C) postkapiler venüllerde artışla birlikte (uzun oklar); D) küçük ve orta büyüklükte lenfositler, immünoblastlar (kısa ok) gözlemlenir. İri anaplastik görünümlü hücreler EBV infeksiyonuna işaret eder. Berrak sitoplazmalı hücrelerin kümeler oluşturduğu durumlarda anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma düşünülmelidir. Aslında DAİL olgularının çoğu bu T hücreli lenfomanın erken dönemlerine uyar.
![Disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati](http://kanbilim.com/wp-content/uploads/2013/03/Slayd-31.jpg)
Resim 5. Disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati (DAİL). İmmünohistokimyasal incelemede; A) çoğalan hücrelerin çoğunluğu CD4 pozitif T hücreleri olup B) CD20 pozitif B hücreleri çok az sayıdadır. C) CD21 boyası foliküllerde dendritik hücre ağının artışını gösterir.
Disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati |
Frizzera ve ark. tarafından 1974’de tanımlanmıştır. Daha çok ileri yaşlarda görülen hastalık, ateş, terleme, kilo kaybı, yaygın adenomegali, hepatosplenomegali, anemi (oto-immün hemolitik anemi sıktır) ve bazen geçici deri döküntüleri ile kendini gösterir. Bütün bu bulgularla Hodgkin lenfomasını yakından taklit eder. Şiddetli poliklonal gammaglobülin artışı önemli bir laboratuvar bulgusudur. Çoğu kez T hücreli immünoblastik lenfomaya dönüşen hastalık ölümcül gidişlidir. Literatürün ilk olgularından biri 1974’de tarafımızdan (Y T) bildirilmiştir (Lancet, 1974, i,1345-46, letter). Bu olgunun değişik özellikleri; kemik iliğinin de yaygın bir şekilde tutulmuş olması, serumda poliklonal Ig artışı yanında serum ve idrarda monoklonal λ hafif zincirlerinin bulunması ve düz kas antikorlarının pozitifliği idi. |