Parakorteks (foliküller arası alan) hiperplazilerinden virüs infeksiyonları (infeksiyöz mononükleoz, CMV; Herpes zoster) lezyonları ile, çiçek aşısı ve diğer aşıları izleyen lenfadenitler ve ilaç aşırı duyarlığı (ör. difenilhidantoin) lezyonlarının birbirlerinden ayırt edilmesi güçtür.
Çiçek aşısını izleyen lenfadenit
- Çiçek (aynı şekilde kızamık) aşısından 2 hafta sonra yaygın folikül hiperplazisi.
- İmmünoblastların yol açtığı benekli görünüm.
- Sinüzoidlerde damarsal reaksiyon.
- Karışık bir infiltrasyon (eozinofil, plazma hücresi ve mast hücreleri).
- Parakortikal folikül hiperplazisi olabilir.
İnfeksiyöz mononükleoz (Resim 1-3)
Tanı klinik ve laboratuvar verilerine dayanır.
- Erken dönem: reaktif foliküller.
- Geç dönem: parakorteksin (bazen burada hiç folikül görülmez) tek ve iki çekirdekli immünoblastlarla tutulumu. Kimi kez immünoblastlar lenfositlerin arasına serpilmiştir (benekli görünüm).
- Reed-Sternberg benzeri hücreler: çekirdek zarına yakın yerleşmiş bazofilik çekirdekcikler ve amfofilik boyanan sitoplazmada belirgin bir ayla (hale) alanı (amfofilik: hem asit, hem de bazofilik boyanan).
Resim 1. İnfeksiyöz mononükleoz immünoblastlardan zengin, bazen nekrozlu (n), giderek tüm lenf düğümünü kaplayan parakortikal hiperplazi (ph) ile kendini gösterir (A ve B).
Resim 2. İnfeksiyöz mononükleoz. A ve B) Büyük büyültmede, çok sayıda immünoblastın yanında Reed-Sternberg hücrelerine benzeyen büyük atipik hücrelere (ok) rastlanır.
Resim 3. İnfeksiyöz mononükleoz. İmmünohistokimyasal incelemede; Reed-Sternberg hücrelerine benzeyen hücreler ve bir sürü immünoblast CD20 pozitif (B), CD30 pozitif (C) ve bazıları EBV (LMP) (Epstein-Barr virüsü latent membran proteini) pozitif (D) boyanırlar. Öte yandan bu hücreler CD15 negatiftir. A) Geride kalan lenfositlerin çoğunluğu CD3 pozitiftir. Bu T lenfositlerin çoğunluğunu da CD8 pozitif hücreler oluşturur.
Sézary sendromu
Kıvrımlı ya da serebriform (beyin girintilerini andıran) çekirdekler. Sıklıkla parakorteksden başlar.
Disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati (Resim 4-5)
Yaygın lenfadenopati, hepatosplenomegalı, anemi ve hipergammaglobülinemi. T hücreli immünoblastik lenfomalarla sonlanır. Kötü prognozludur.
- Yaygın immünoblastik infiltrasyon ile birlikte dallanan, kalın duvarlı damarlar ve çeşitli iltihap hücreleri.
- İnterstisyumda PAS pozitif eozinofilik proteinimsi madde birikimi.
- Germinal merkezler yok olmuştur.
Resim 4. Disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati (DAİL). A ve B) Lenf düğümünün yapısı bozulmuş, foliküller yok olmuştur. Düğümün her tarafına parakortikal hiperplazi benzeri bir görünüm egemendir. Ancak sinüsler (s) açıktır. Büyük büyültmede; C) postkapiler venüllerde artışla birlikte (uzun oklar); D) küçük ve orta büyüklükte lenfositler, immünoblastlar (kısa ok) gözlemlenir. İri anaplastik görünümlü hücreler EBV infeksiyonuna işaret eder. Berrak sitoplazmalı hücrelerin kümeler oluşturduğu durumlarda anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma düşünülmelidir. Aslında DAİL olgularının çoğu bu T hücreli lenfomanın erken dönemlerine uyar.
Resim 5. Disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati (DAİL). İmmünohistokimyasal incelemede; A) çoğalan hücrelerin çoğunluğu CD4 pozitif T hücreleri olup B) CD20 pozitif B hücreleri çok az sayıdadır. C) CD21 boyası foliküllerde dendritik hücre ağının artışını gösterir.
| Disproteinemili anjiyoimmünoblastik lenfadenopati |
| Frizzera ve ark. tarafından 1974’de tanımlanmıştır. Daha çok ileri yaşlarda görülen hastalık, ateş, terleme, kilo kaybı, yaygın adenomegali, hepatosplenomegali, anemi (oto-immün hemolitik anemi sıktır) ve bazen geçici deri döküntüleri ile kendini gösterir. Bütün bu bulgularla Hodgkin lenfomasını yakından taklit eder. Şiddetli poliklonal gammaglobülin artışı önemli bir laboratuvar bulgusudur. Çoğu kez T hücreli immünoblastik lenfomaya dönüşen hastalık ölümcül gidişlidir. Literatürün ilk olgularından biri 1974’de tarafımızdan (Y T) bildirilmiştir (Lancet, 1974, i,1345-46, letter). Bu olgunun değişik özellikleri; kemik iliğinin de yaygın bir şekilde tutulmuş olması, serumda poliklonal Ig artışı yanında serum ve idrarda monoklonal λ hafif zincirlerinin bulunması ve düz kas antikorlarının pozitifliği idi. |