Hasta 65 yaşında. KLL tanısı 20 yıl önce konmuş. O sıralarda yurtdışında yapılan immünofenotipleme morfolojik tanıyı doğrulamış. Yukardaki ÇK yaymasının yapıldığı günlerde hasta B belirtilerinden (halsizlik, aşırı terleme ve kilo kaybı) yakınıyor. Adenomegali ve organomegalilerde büyüme saptanıyor. Transfüzyon gerektirecek derecede anemisi, orta derecede trombositopenisi var. ÇK’da küçük olgun lenfosite rastlanmıyor. Lenfoid hücreler genellikle pleomorfik görünümde. Bir bölümü prolenfosit morfolojisinde: çekirdeklerde sınırları belirgin, bazen birden fazla sayıda çekirdekçikler (nukleoller) dikkati çekiyor (yukardaki resim). Bazı hücrelerin çekirdeklerinde derin yarıklar oluşturabilen çentikleşmeler (İng cleft ya da cleaved) dikkati çekiyor (aşağıdaki resim; A, C, D, F). Bu tür çekirdek bozukluklarına KLL dönüşümlerinde sık rastlanıyor. Ancak çok seyrek olarak dönüşüm olmadan da hastalığın başlangıcında çentikli çekirdeklerin bulunabileceği belirtiliyor (“atipik KLL”) (Hoffman R et al, 6th ed 2013).
B’ de iki çekirdekli bir lenfoid hücre görülüyor.
Burada yeri gelmişken bir parantez açarak, iki çekirdekli lenfositlerin “ısrarcı (persistent) poliklonal B- hücre lenfositozu” bulguları arasında yer aldığını da belirtelim. Bu nadir tablo kronik lenfositoz, iki çekirdekli lenfositler, poliklonal IgM artışı ve kromozom 3 anomalileri ile kendini gösterir. Hastaların çoğu orta yaşlı sigara içen kadınlardır. Genellikle KLL ya da lenfomaya dönüşüm söz konusu değildir (Blood 2011; 118: 6485).
Bu tabloyu, MGUS-multipl miyelom ilişkisine benzer şekilde, KLL’nin bir ön evresi olarak kabul edilen “monoklonal B-hücre lenfositozu” ile karıştırmamak gerekir. Bu ikinci tabloda, görünürde sağlıklı kişilerin ÇK’da KLL tanısı koydurtmayacak oranda (<5×109L) klonal B hücre artışı söz konusudur. İmmünofenotiplemede klonal hücreler çoğu kez KLL lenfositlerinden farksızdır. İnsidans yaşla artar. 40-60 yaşlarında % 2.5 iken 60 yaş üzerinde % 5’e çıkar. KLL’ye benzer MBL klonlarının yılda % 1-2 oranında semptomlu KLL ya da küçük lenfositik lenfomaya evrildiği saptanmıştır.
Parantezi kapatarak yukardaki hastamızın immünofenotiplemesine dönelim: lenfositlerin % 95’inde; CD 19, CD 20, CD 22, CD 5 ve yüzey κ parlak pozitif, CD 38, CD 11c, CD 10 ve yüzey λ negatif bulundu. CD 23 (+) lenfositler azalmıştı. Lenfositlerin ancak 1/3 inde CD 23 (+) idi.
KLL’nin dönüşümlerinde (prolenfositik ya da büyük hücreli = Richter sendromu) CD5 kaybolabilir, FMC7 ve CD79b belirebilir, daha önce soluk olan CD 20 ve yüzey Ig hafif zinciri parlaklaşabilir. Dönüşümlerin tanısında kanımızca morfoloji immünofenotiplemeden daha değerlidir. Tabii, yaymalara bakacak vaktiniz olursa ve onları dikkatle inceleyerek değerlendirme yeteneğiniz var ise…