Plazma hücreli lösemi (PHL) tanısı için klonal plazma hücre sayısının ÇK’ da 2×109/L’ i aşması ya da lökosit formülünde hücrelerin en az % 20’sini oluşturması gerekir. PHL primer ya da sekonder olabilir. Primer PHL çok nadirdir. Bunu “akut PHL” olarak da adlandırabiliriz. Akut lösemiden hücre morfolojisi dışında belirgin bir farkı yoktur. Miyeloblast ya da lenfoblast yerine atipik plazma hücreleri ve plazmablastlarla karşılaşırsınız. Hastaların çoğu gençtir. Klinik belirtiler (yüksek ateş, kansızlık, kanamalar), bulgular (organomegaliler) ve komplikasyonlar akut lösemilerdekinden farksızdır. Bunlara ek olarak miyelomdaki gibi paraproteinemiler, hiperkalsemi, kemik lezyonları ve böbrek tutulumu gelişebilir. Prognoz çok kötüdür. 1968’de bugünkü kavramlara göre “primer” biri 18, diğeri 25 yaşında iki “akut plazmositer lösemi” olgusu bildirmiştik (T Tıp Cem Mec 1968; 34: 543-552).
Buna karşılık sekonder PHL multipl miyelomun son (terminal) evresidir. Bir anlamda bir süreden beri -bu süre kısa ya da çok uzun olabilir – tedavi altında olan miyelom sonunda PHL’ ye dönüşmüştür. Böyle bir olgudan hazırlanan yukardaki resimde ÇK’ da olgunlaşmamış plazma hücreleri görülüyor. Sol ve orta karedeki hücreleri proplazmosit olarak nitelemek yanlış olmaz. Normal plazma hücresinden daha büyük olan hücrenin göreceli genç çekirdeği eksantrik yerleşmiş, sitoplazmanın Golgi aygıtına uyan çekirdeğe yakın alanı soluk boyanıyor. Sağ köşede yer alan farklı boyutlardaki iki hücreye gelince “biz blastik hücreleriz, bize plazmablast denir” diyorlar.
Son bilgiler ışığında, PHL’nin daha derinine dalmayı arzulayan meraklılar için önerimiz: How I treat plasma cell leukemia. Blood 2012; 120 (12): 2376-2389).