Monositozlar ve Kronik Miyelomonositik Lösemi (KMML)

Normal erişkinde ÇK mutlak monosit sayısı 0.2-0.8 x 109/L arasında değişir. Çocuklarda bu sayı daha yüksektir. Kemoterapiye ya da akut infeksiyonlara bağlı miyelosüpresyondan çıkış sırasında göreceli ya da mutlak geçici monositozlara sık rastlanır. Hekimin üzerinde durması gereken mutlak monositoz nedenleri aşağıda sıralanmıştır:

  1. Kronik infeksiyonlar: Tbc, brüselloz, infektif endokardit, sıtma, vd. Asistanlığımızın ilk yıllarında karşılaştığımız monositik lökemoid reaksiyonlu miliyer Tbc olgusu anılarımız arasındadır.
  2. Yangısal (inflamatuvar) ve granülomlu hastalıklar: romatoid artrit, SLE, Crohn hastalığı, sarkoidoz, vd.
  3. Çeşitli kronik nötropeniler.
  4. Hodgkin lenfoması (% 20) ve diğer bazı tümörler (nadir).
  5. Akut miyelomonositik (M4) ve monositik lösemi (M5).
  6. MDS: kronik miyelomonositik lösemi (KMML)
  7. Prelösemik sendrom: yıllarca süren ve sonunda AML ile sonlanan tek başına kronik monositoz. Üç olguya dayalı deneyimlerimize göre bu nadir tabloda trombosit sayısı normal olabildiği gibi, monositoza orta derecede bir trombositopeni de çok uzun süre(>10 yıl) eşlik edebilir.

Monositoz (CMML)

Yukardaki resim KMML’ li bir hastamızın ÇK yaymasına aittir. Çekirdekleri birbirinden farklı biçimde monositlere iki miyelosit refakat ediyor. KMML tanısı için gerekli bulguları özetleyelim (WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 2008). (Parikh SA, Tefferi A. Am J Hematol 2012; 87 (6): 611-619).

  1. ÇK’da ısrarcı (persistent) mutlak monositoz (>1 x 109/L).
  2. Philadelphia kromozomu ya da BCR-ABL 1 füzyon geni yok. Eozinofilili olgularda PDGFRA ya da PDGFRB yeniden düzenlenmeleri aranmalıdır.
  3. Kİ ve ÇK’ da blastik hücrelerin (miyeloblast, monoblast, promonosit) oranı <% 20. Promonosit:  Açık gri ya da hafif bazofilik sitoplazmada tek tük leylak rengi granül, ince noktalı çekirdek kromatini ve değişken belirginlikte nükleoller.
  4. Bir ya da daha çok miyeloid dizide (lineage) displazi. Miyelodisplazinin bulunmadığı ya da çok hafif olduğu durumlarda; eğer hemopoetik kök hücrede edinsel klonal sitogenetik ya da moleküler sitogenetik bir anomali saptanırsa veya monositoz süresi en az 3 ayı aşmış ve diğer tüm monositoz nedenleri dışlanabilmişse gene KMML tanısı konabilir.

 

 

 

Bu yazı Lökositler - Trombositler kategorisine gönderilmiş. Kalıcı bağlantıyı yer imlerinize ekleyin.