Resim 1. Kİ. A) Ortada yer alan histiositin sitoplazmasında fagosite edilmiş lökosit çekirdekleri, trombositler ve eritrositler görülüyor. B) Yukardan aşağıya ikinci histiositin sitoplazmasında yer alan vaküollerde (fagozom?) fagosite edilmiş hücre artıkları dikkati çekiyor.
Resim 2. Kİ. Histiositler tarafından fagositoza uğramış, ancak henüz sindirilmemiş bir nötrofil parçalı (A), sitoplazması ile birlikte bir lökosit çekirdeği (B), trombositler (C) ve bir eritrosit (D: en sağdaki hücrede çekirdeğin yukarsında).
Daha önce hemofagositik sendrom bölümünde hemofagositik lenfohistiositoz' un adını anmıştık. Yukardaki Kİ örnekleri 2 yaşlarında, ALL'li bir hastaya ait. Hastada genetik değişinimler (mütasyonlar) var mı? Bilmiyoruz. Bildiğimiz remisyona girmiş olan hastada gelişen CMV infeksiyonu sırasında (CMV DNA kopya sayısı önce 16.5 bin/μL, sonra 4,880 bin/μL, tedavinin ardından 1,340 bin/μL) klinik tablonun ve laboratuvar bulgularının belirmesi (başlangıçta 7,000 ng/ml düzeyindeki serum ferritin 15,000 ng/ml'e kadar yükseliyor).
Kİ ya da lenf düğümü gibi diğer dokularda hemofagositozun saptanması hemofagositik lenfohistiositoz tanısı için tek başına yeterli değil. Birlikte yüksek ateş, adenomegali, organomegali gibi klinik bulguların yanında ÇK'da sitopeniler (en az iki) ve diğer önemli laboratuvar bulguları (hiperferritinemi, hipertrigliseridemi, hipofibrinogenemi ve solübl IL-2 reseptörü = sCD 25 gibi rutinde yapılması olanaksız testler) bulunmalıdır.
Hemofagositik lenfohistiositoz dışındaki hemofagositoz nedenlerini anımsatalım: kan transfüzyonları, infeksiyonlar, otoimmün hastalıklar (bkz soğuk aglütinin hastalığı, resim 2), kemik iliği yetersizliği ve eritrosit yıkımının diğer şekilleri.
Meraklısı için: How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood 2011; 118: 4041-4052.