Habis histiositoz (eski adı, Histiositik medüller retiküloz). A) Kİ’ de sitoplazmaları ileri derecede vakuollü atipik histiositler. B, C, D) Makrofaj yeteneğine sahip bu hücreler trombositleri (B), lökositleri (C) ve eritrositleri (D) fagosite ederler. Hastalardaki pansitopeni bu hemofagositoz’a bağlıdır. Nadir ve kötü gidişli bir hastalıktır. Sanırım, bu mikrofotoyu çektiğimiz yıllarda ne hemofagositik sendromlar, ne de romatolojik hastalıklarla ilişkili makrofaj aktivasyonu sendromu gibi kavramlar yerleşmişti. Bugün, bu resimlerin başlığı hemofagositik lenfohistiositoz (HLH) olmalı. Bu başlık altında genetik mutasyonlara bağlı familyal ya da primer, virus infeksiyonlarına (EBV, CMV, HIV), habis ve otoimmün hastalıklara bağlı sekonder (edinsel) şekiller yer alır. Yukardaki resimlerin sahibi yaşlı bir hasta (bir meslektaşımızın babası) idi. O zamanlar kliniğimizde (Çapa) herhalde ferritin‘e bile bakılmıyordu. HLH’da korkunç düzeyde hiperferritinemi (>500 ng/ml), hipertrigliseridemi (>265 mg/dL) ve hipofibrinojenemi (<150 mg/dL) gibi tanıyı koydurtabilecek laboratuvar bulguları arasındadır.
Bu resim bize tıp biliminin ne denli hızlı ilerlediğini, kavramların, terimlerin ardı arası kesilmeden nasıl değiştiğini hatırlatıyor: histiositik medüller retiküloz (1939), habis histiositoz (1966), HLH (1991-2004). Geçenlerde Cumhuriyet Bilim Teknoloji’de (18.01.2013) okumuştum . Yayımlanan bilgiler en hızlı fizik ve tıpta eskiyormuş!..
Hemofagositik lenfohistiyositoz (hemophagocytic lymphohistiocytosis). Kemik iliğinde: A) histiyosit topluluğu. B,C) eritrosit, trombosit, lenfosit ve nötrofil fagosite etmiş iki histiyosit . (Olgu: F.N.B. Aralık 2016).