Resim 1. A) Kİ‘ de atipik plazma hücre infiltrasyonu. B) Hastalığın ileri evrelerinde ÇK’ na çıkan plazma hücreleri (sekonder plazma hücreli lösemi). Eritrositlerin kanda artmış paraproteine bağlı olarak para dizisi şeklinde sıralandıklarına dikkat ediniz (rulo oluşumu). C) Kİ’ de Mott hücresi: sitoplazması kürecik (globül) biçiminde inklüzyonlarla (Russell cisimleri) dolu plazma hücresi. Pürüzlü (ing rough) endoplazmik retikulumun genişlemesiyle oluşan keseciklerin (veziküllerin) içinde Ig’ler vardır. Mott hücresi miyelom dışı plazmositozlarda da (örn kronik yangılar) görülebilir. Bir cerrah olan F W Mott bu hücreleri ilk kez tripanozomiazisli maymunların beyninde tanımlamıştır (1905). Russell ise daha önce (1890) içinde bulundukları hücrenin plazma hücresi olduğunu bilmeden “karakteristik bir kanser organizması” diyerek bu inklüzyonlara dikkat çekmiştir (B J Bain. Am J Hematol 2009; 84: 516).
Resim 2. Dev miyelom hücreleri (Kİ). Küçük büyültmede normal miyelom hücrelerinden çok daha büyük, dev atipik plazma hücreleri görülüyor. A) Orta alanda megakaryositi akla getiren çok çekirdekli bir plazma hücresi var. B) Bu alanda da, miyelomda görmeye alıştığımızdan çok daha büyük, plazmablast morfolojisinde miyelom hücreleri dikkati çekiyor.
Resim 3. Kİ. A) Çoğu iki çekirdekli (hatta üç çekirdekliler olabilir), alışılagelmişin dışında büyük miyelom hücreleri. İki çekirdeklilik tek başına miyelom lehinde bir bulgu olarak kabul edilmemelidir. Normalde ve çeşitli nedenlere bağlı reaktif plazmasitozlarda da iki çekirdekli hücrelere rastlanabilir (bkz Birden fazla çekirdekli plazma hücreleri). B) Dev bir miyelom hücresi. Morfolojik olarak plazmablast özellikleri taşıyor. Ancak çok büyük. Bu görünümüyle akla bir megakaryoblast ya da proeritroblastı getirebiliyor. Gerçekten Fransız okulundan eski yazarlar bu tür miyelom hücrelerini “megakaryositik” ya da “eritroblastik miyelom” olarak betimlemişlerdir (bkz Multipl miyelomda dev plazmablastlar).
Resim 4. İnklüzyon cisimcikli miyelom hücresi (Kİ). Plazma hücresinin sitoplazmasında, özellikle Golgi aygıtı alanını dolduran, miyelom proteininin kristalleşmesi sonucu oluşmuş iğne şeklinde, kısa Auer çomaklarını andıran azürofil yapılar görülüyor. Bu inklüzyonları gene asidofil boya alan küçük yuvarlak cisimciklerle (Russell cisimleri) ile karıştırmamak gerekir. Öte yandan, bazı miyelom olgularında (özellikle IgA miyelomlarda) sitoplazma, bu tür inklüzyonlar olmadan tümüyle asidofil boyanabilir (“alev hücreleri”, ing “flame cells”). Yukardaki hücre yıllarca önce izlediğimiz, yalnız hafif zincir salgılayan bir “Erişkin-edinsel Fanconi sendromu” olgusuna aittir (İnceman ve ark. Türk Tıp Cem Mec 1959; 25: 167). Sonraki yıllarda hastanın serum ve idrarında sadece kappa tipi hafif zincir saptadık. Glomerüllerden süzülen monoklonal hafif zincirler, çoğu kez miyelom böbreği, daha seyrek olarak primer amiloidoz ve çok nadir olarak da proksimal tubulus fonksiyon bozukluğuna (Fanconi sendromu) neden olabilirler. Biyokimyasal bulgular arasında proksimal renal tubuler asidoz, aminoasidüri, fosfatüri, hipofosfatemi ve hipoürisemi dikkati çeker. Hastamızda olduğu gibi, gelişen osteomalasi’ye bağlı olarak multipl miyelomdakinden farklı kemik lezyonları (Milkmann yalancı fraktürleri) görülür. 1975′ de yapılan bir yayında tubulus epitel hücrelerinin sitoplazmalarında da plazma hücrelerindekine benzer kristaller gösterilmiştir (Maldonado J E et al. Amer J Med 1975; 58: 354). Hastalık, olgumuzda olduğu gibi, genellikle kronik böbrek yetersizliği ile sonlanır. Seyrek olarak da gerçek bir miyeloma dönüşür.