Granüllü büyük lenfositlerin (LGL) lösemileri kökenlerini T hücre (% 85) ya da NK (natural killer: doğal katil) hücre dizilerinden (% 15) alır. Morfolojik olarak T hücrelerini NK hücrelerinden ayırmak olanaklı değildir. Ayırım immünofenotipleme ile yapılır. T hücreli olanlar genellikle CD3+, CD4-, CD8+, CD16+, CD56-, CD57+ bulunur. T hücre reseptörü (TCR) αβ heterodimeri pozitiftir. Seyrek olarak γδ heterodimeri pozitif olabilir. Klinik ve laboratuvar bulgularının belirgin olmadığı olgularda, T-LGL löseminin reaktif LGL proliferasyonlarından ayırt edilebilmesi için klonalite deneylerine ((TCR-γ PCR ya da TCR-γ geni yeniden düzenlemeleri) başvurulmalıdır.
NK hücreli lösemilerde CD3-, CD4-, CD8-, CD 16+, CD56+'dir. CD57 anlatımı (ekspresyonu) zayıftır.
Resim. ÇK yayması, lökositozlu (21.4 x 109/L), lenfositozlu (10.4 x 109/L), hafif anemili (HGB 10.3 g/dL) ve normal trombosit sayılı (239.0 x 109/L) yaşlı bir erkek hastadan hazırlanmıştır. Büyük lenfosit kabaca bir eritrositin iki katı çapındadır (15-18 μm). Geniş sitoplazmada azürofilik boyanan kaba ve ince granüller kolaylıkla göze çarpıyor. Çekirdek yuvarlak, oval ya da böbrek biçiminde. En alt sıradaki resimler (J, K, L) daha büyük büyültme ile alındı..
İmmünofenotiplemede lenfositlerin % 90'ında T lenfosit belirteçleri (CD2, CD3, CD5)saptanmış, CD4/CD8 oranı tersine dönmüş (1/2) bulunmuştur. CD3+ ve CD8+ T hücrelerinde parlak CD57 eşanlatımı (koekspresyonu) gözlenmiş, CD16 ve CD56 anlatımına rastlanmamıştır. TCR αβ (+), TCR γδ (-). Tanı: T hücreli granüllü lenfositik lösemi (WHO 2008).
Normalde ÇK'da LGL sayısı 0.25 x 109/L dolaylarındadır. 0.5 x 109/L' dan yüksek sayılarda immünofenotiplemeye gidilmelidir. T-LGL daha çok ileri yaşlarda görülür ve genellikle sessiz (indolent) gidişlidir. Birlikte olduğu hastalıklar; başta romatoid artrit (% 25) olmak üzere diğer oto-immün hastalıklar, oto-immün sitopeniler (özellikle salt kırmızı dizi aplazisi ve nötropeni) ve diğer B-hücreli lenfoproliferatif hastalıklardır. Klinikte nötropenili olgularda infeksiyonlar ön plandadır. Bazen anemi belirgindir. Orta derecede bir splenomegali saptanabilir.
NK hücreli lösemiler daha çok genç yaşlarda görülür. Ateş, B-belirtileri ve organomegaliler ile saldırgan (agresif) bir gidiş gösterir. Prognoz kötüdür. Son yıllarda NK hücreli proliferasyonların uysal bir tipi de tanımlanmıştır.
do my essay for me
Bilgiye susamışlar için: 1) How I treat LGL leukemia. Blood 2011; 117: 2764-2774. 2) Large granular lymphocytic leukemia: molecular pathogenesis, clinical manifestations, and treatment. Hematology 2012. ASH Education Program Book, p 652-659.