Olgu: 55 yaşında erkek hasta. Öz geçmişinde bronşit dışında önemli bir bulgu yok. Bir gece şiddetli bir baş ağrısı ile uyanıyor. Başının sadece tepesine yerleşen ağrıyı “zonklama” şeklinde tanımlıyor. Birlikte bulantı, kusma olmamış. Travma geçirmemiş. Daha önce böyle bir baş ağrısı ile karşılaşmamış. Kullandığı ilaçlar düşük doz aspirin ve ara sıra tansiyon düşürücüden ibaret. Ağrı sırasında arter tansiyonu normal sınırlarda bulunmuş.
Hasta, ertesi sabah ağrısı geçtiği halde, “beyin kanaması” endişesi ile bir özel hastaneye başvuruyor. Beyin MR’ı çekiliyor Sonuç normal! Ayrıntılı bir laboratuvar çekapı yapılıyor. Dikkati çeken tek laboratuvar bulgusu trombositlerin 17 bin/µL olması. Sayım birkaç kez tekrarlanıyor. Sonuç değişmiyor. Ertesi gün yapılan sayımda trombositler 21.bin/µL bulunuyor. Anemisi yok. MCV normal. Lökositler 11 bin /µL. Otomatik sayıcının yaptığı lökosit formülünde bir özellik yok. Aspirini kesmesi ve bir kan hastalıkları uzmanına gitmesi tavsiye ediliyor.
Anamnez aldığımızda, hasta purpura ve mukoza kanamaları tanımlamıyor. Geçmişte yapılan çekaplardaki trombosit sayısı hakkında kesin bir bilgi veremiyor. “Galiba normalden düşüktü” diyor. Diş çekimlerinde bir sorun yaşamadığını belirtiyor.
Klinik muayenede; deri ve mukozalarda hemorajik diyatez belirtisine rastlanmadı. Organomegali saptanmadı.
TARTIŞMA
Hastanın trombositleri oldukça düşük. Buna karşılık hasta kanamıyor. Ne dersiniz?
Unutmadan, önce beyin MR’ına değinmek istiyorum. Gördüğüm kadarıyla, başı ağrıyan herkese hemen beyin MR’ı çekiliyor. Siz hekim olarak gerekli görmeseniz bile, çoğu hasta bunun yapılmasını istiyor. Ne diyeceğimi bilemiyorum. En iyisi konunun irdelenmesini nörolog meslektaşlarımıza bırakmak…
Haklısınız!.. 20 bin dolaylarında bir trombosit sayısında klinikte en azından purpura (peteşi, ekimoz) görmeyi bekleriz. Hele bu hasta düşük doz aspirin gibi bir antitrombosit (antiagregan) kullanıyorsa… Ancak, hiç unutmamalıyız. Trombosit sayısı ile kanama belirtileri arasında kesin bir paralellik yoktur. Kanamaların belirmesinde trombosit sayısı kadar, sayıca azalmış trombositlerin işlevleri de önem taşır. Ayrıca kapiller duvarının durumu, birlikte bulunan diğer hastalıklar (infeksiyon, sepsis) de rol oynayabilir.
Bir aplastik anemi ya da akut lösemi olgusunda, hele bir de infeksiyon söz konusu ise, 20 bin trombosit çoğu kez kanamaya yol açar. Buna karşılık bir kronik İTP olgusunda, bırakın 20 bini, 5 binin altında trombositli bir hastada dahi kanama görmeyebilirsiniz. Kronik İTP’de, trombosit yaşam süresi kısalmış, kemik iliğinde yapım artmıştır. Çevre kanı yaymalarında normalden büyük trombositler görülür (>2.5 µ). Elektronik sayıcılarla sayımda ortalama trombosit hacmi (MPV: mean platelet volume) artmıştır. Bunlar ilikten yeni çıkmış genç trombositlerdir. Gençler hemostaz işlevleri açısından daha etkindirler. Bu nedenle kanama görülmeyebilir.
Kronik İTP için söyledikleriniz akut İTP için de geçerli midir?
Hayır! Normalde trombosit yaşam süresi 10 gündür. Kronik İTP’de bu değer genelde 2-3 gün arasındadır. Akut İTP’de ise yaşam süresi ileri derecede kısalmıştır (genellikle <1 gün). Dolayısıyla ilikten çıkan gençler de hızla yıkıma uğrayacaklardır. Bu nedenle akut İTP’de çok düşük trombosit sayılarında muhakkak kanama belirtileri görülür.
Öyleyse; hastamız klinik olarak kanamayan bir kronik İTP olgusu olabilir mi?
Teorik olarak olanaklı! Ancak, bir trombositopeni olgusunda, klinik tanı tartışmalarına girmeden önce, trombositopeninin”gerçek” mi, yoksa “yalancı” mı olduğunu saptamamız gerekir. İyi bir hekim hastanın kliniği ile bağdaşmayan laboratuvar sonuçlarını sorgulamalı, iyi bir laboratuvar da otomatik sayıcının kendisine 1-2 dakika içinde sunduğu düşük ya da yüksek trombosit sayılarını, ne olursa olsun, başka yöntemlerle doğrulamalıdır. Anlamışsınızdır… Psödotrombositopeni olasılığından söz ediyorum. “Kanbilim” sitesini izliyorsanız, bu konuya yabancı olmadığınıza eminim. Gerek “Kan sayımı”, gerek “Atlas – Trombosit yapımı” bölümünde psödotrombositopeniye yer verilmiştir.
Sizce laboratuvar ne yapmalıydı?
Psödotrombositopeni otomatik sayıcıların ve kan sayımında kullanılan eflatun kapaklı kan alma tüplerinin içindeki antikoagülan EDTA’nın marifetidir. Normal kişilerin 1/1000’inin kanında EDTA’ya bağımlı, trombositleri kümeleştiren masum doğal antikorlar bulunur. Bu antikorların etkisiyle trombositler kümecikler oluşturur. Tek bir trombositten çok daha büyük olan bu kümecikler sayıcı tarafından trombosit olarak algılanamaz ve çoğu kez lökosit olarak sayılırlar. Hastanın lökositlerinin 11 bin/µL olarak ölçülmesi belki de buna bağlıdır.
Elektronik sayımla ağır bir trombositopeni karşısında; laboratuvarın öncelikle, ellerindeki kan örneğinden boyanmış bir yayma hazırlaması gerekirdi. Ayrıca hastaya ulaşmaları mümkün olsaydı, EDTA yerine, sitrat ya da heparin gibi bir antikoagülanla alınan örneklerde trombosit sayımı tekrarlanabilirdi. Ya da doğrudan hastanın parmağından alınacak antikoagülansız kan ile yayma hazırlanabilirdi.
Siz ne yaptınız?
EDTA üzerine alınmış kan örneği ile elektronik sayımı tekrarladık. Aynı kan örneğinden bir de yayma yaptık. Laboratuvar koşullarımızda bekletilmeden yapılan kan sayımında trombositler 63.000 bin/µL, lökositler 7.2/µL bulundu. Mikroskopta incelenen yaymalarda çoğu mikroskop alanında oldukça büyük trombosit kümecikleri görüldü. Özetle; yaymaya göre trombosit sayısı tamamen normaldi. Hasta bilgilendirildi ve aspirini kullanabileceği eklendi.
Psödotrombositopenin klinik önemi var mıdır?
Kimi hekimler hastayı değil, hastanın laboratuvar bulgularını tedavi etme eğilimindedir. Örneğin, kanama belirtileri göstermeyen orta derecede trombositopenik bir kronik İTP’liye, düzelmedikçe, sırayla tüm tedavi seçeneklerini denemek gibi. Geçmiş yıllarda, bir çalışma arkadaşımla birlikte, kronik İTP tanısı alarak kortikosteroid tedavisi görmüş, yanıtsız kalındığı için de splenektomi endikasyonu konmuş Cushingoid görünümlü psödotrombositopeni olguları ile karşılaştığımızı anımsatmak isterim.
Psödotrombositopenili hastalara durumları iyice anlatılmalıdır. Bu hastalara, ilerki yıllarda, herhangi bir nedenle ameliyat endikasyonu konabilir. Ameliyat öncesi yapılan rutin hemostaz testlerinde trombositopeni, bu kez cerrahın karşısına çıkacaktır. Bu sırada önceden bilgilendirilmiş, bilinçli bir hasta cerrahı aydınlatabilir.
Tanı: Psödotrombositopeni.
Sonuç: Bu sitenin önde gelen amaçlarından ikisi, Ana Sayfa’ da görüldüğü gibi, “Temel Bilgiler” ve “Sürekli Eğitim”dir. Deneyimlerimize göre en az bilinenler, görünürde basit, ancak temeli oluşturan bilgilerdir. Bizce, eğitimde temel bilgilerden ödün verilemez. Kanbilim com. tabelalarında, broşürlerinde ve ilanlarında “hematoloji” yazılı olduğu halde, bu konuda son derece deneyimsiz olan laboratuvarlara yardımcı olmayı sürdürecektir. Tabii, izlerlerse…