1. Sinüs histiositozu. Sıklıkla folikül hiperplazisi ile birlikte olur (Resim 1 ve 2). Çevre kanı monositleri sinüsleri döşeyen hücrelere, daha sonra da histiositlere dönüşürler.
Resim 1. Lenf düğümünde reaktif sinüs histiositozu (küçük büyültme).
Resim 2. Sinüs histiositozu (büyük büyültme). Medülla sinüslerinde histiosit birikimi.
- İdyopatik: En sık görülen.
- Ekstremite lenf düğümlerinde; kanser ya da iltihap dokusu lenfini alan düğümlerde.
2. Pigmentli sinüs histiositozu
- Antrakoz, melanom ve dövme alanlarının lenfini alan düğümlerde.
- Hemolitik anemiler ve kan transfüzyonları (hemosiderin, eritrosit fagositozu).
3. Sinüzoid vaküolleşmesi İie birlikte sinüs histiositozu
- Lenfanjiyografiden sonra.
- Dev hücreler görülebilir.
- Porta hepatis ve çöliyak ekseni lenf düğümlerinde.
- İntestinal pnömatozda.
4. Masif lenfadenopatili sinüs histiositozu (Rosai-Dorfman hastalığı)
- Özellikle boyun lenf düğümlerinde iki taraflı kitlesel (masif) büyümeler.
- ABD’de 10-20 yaşlarındaki siyahlarda. Ülkemizde de bildirilmiştir.
- Çocuklarda ateş, yüksek sedimentasyon ve poliklonal hipergammaglobülinemi.
- Adenomegaliler yıllarca (< 11 yıl) sürebilirse de, sonunda kendiliğinden küçülürler.
- Emperipolez: Histiositlerden canlı lenfosit, plazma hücresi ve eritrositlerin geçişi.
- Kapsül ve kapsül çevresinde fibroz.
- Granüllü, vaküollü histiositlerle sinüsler genişler.
Resim 3. Rosai-Dorfman hastalığı (masif adenopatili sinüs histiositozu). A) Kapsülaltı sinüslerindeki (ka) histiosit birikimi bazen kapsül dışına da taşabilir (kd). B) Medülla sinüslerinde histiosit birikimi (oklar). C) Bazı histiositlerde içlerinden geçen lenfositler görülüyor (emperipolez).
Resim 4. Rosai-Dorfman hastalığı (masif adenopatili sinüs histiositozu). Daha büyük büyültmede emperipolez (e) gösteren histiositler (Esk. Yun. em: içinde, peri:orasında burasında, poleomai: dolaşmak). “Emperipolez” dendiğinde; büyük bir hücrenin içine (burada histiosit) daha küçük canlı hücrelerin (burada lenfositler) kanaliküller yoluyla aktif bir şekilde girmesi ve dolaşması anlaşılır. Bu olay megakaryositlerde de tanımlanmıştır.
Resim 5. Rosai-Dorfman hastalığında emperipolez tanı koydurtucu bir bulgudur. Yukarda görüldüğü gibi, immünohistokimyasal olarak bu histiositler S-100 ve CD68 pozitif olup CD1a negatiftirler. Langerhans histiositleri ise CD1a pozitifdir.
| Rosai-Dorfman hastalığı |
| Lenfomayı andıran bir klinik tablo ile ortaya çıkan bu kronik, selim gidişli hastalık 1969’da tanımlanmıştır. Seyrek görülür. Ülkemizdeki ilk iki olgu tarafımızdan bildirilmiştir (1974, Y T). Daha çok çocuklar ve genç erkeklerde görülür. Boyun bölgesini tutan ağrısız, çok iri, iki yanlı adenomegaliler sıktır. Başlangıçta tek tek duran düğümler daha sonra birbirleri ile yapışarak büyük nodüllü kitleler oluşturabilirler. Diğer yüzeysel lenf düğümü bölgeleri de tutulabilir. Ateş ve kilo kaybına karşın genel durum bozulmaz. Hepatosplenomegali yoktur. Anemi, nötrofili, sedimantasyonda hızlanma, poliklonal hipergammaglobülinemi olabilir. Kemik iliği normaldir. Adenomegaliler aylarca sürdükten sonra kendiliğinden kaybolabildikleri gibi, yıllarca süren durağan bir gidiş de gösterebilirler. Birinci olgumuzda çoğu kitle, doğru tanıya ulaşabilmek için askere alınma muayeneleri sırasında sıkça yapılan biyopsilerle ortadan kalkmıştır (!). |
5. Langerhans hücreli histiositoz (histiositoz X)
- Histiositlerde uzun, düzensiz, oluklu çekirdek, büyük pembe sitoplazma, 1-2 belirgin olmayan çekirdekcik.
- Çok çekirdekli histiyositik dev hücreler.
- Eozinofil hücreler, nekrozlu eozinofilik abseler bulunabilir.
6. Habis histiositoz (malignant histiocytosis)
- Lenf düğümü, dalak ve kemik iliğinde makrofajların ya da makrofaj öncüsü hücrelerin proliferasyonu.
- Neoplastik hücreler yalnız sinüslerde bulunabildiği gibi, düğümün bazı bölümlerini ya da tamamını da kaplayabilir.
- Atipik habis görünüm.
- Eritrofagositoz saptanabilir. Granülosit ve trombositler de fagositoza uğrayabilir (Habis histiositoz).
7. Virüsle ilişkili hemofagositoz sendromu
- Lenf düğümleri ve kemik iliğinde selim görünümlü histiyositler.
- Belirgin eritrofagositoz (bazen birlikte granülosit ve trombosit fagositozu).
- Epstein-Barr virüsü, su çiçeği-zoster virüsü, adenovirüs, HIV, vd.
8. Whipple hastalığı
- Lenfanjiyografi değişikliklerine benzer bulgular (sinüzoid vaküolleşmesi).
- Sitoplazmaları vaküollü PAS pozitif histiyositler.
- Kazeifiye olmayan granülomlar bulunabilir.