Aplastik Anemi (AA)

Aplastik anemi (AA)‘de Kİ’de hematopoetik hücrelerin azalması (hiposelüler ilik) ile birlikte ÇK’da pansitopeni ya da bisitopeni görülür. Tanı Kİ’nin incelenmesi (aspirasyon ve biyopsi) ile konur. Aspirasyonda lenfoid hücreler, plazma hücreleri, histiositler ve mast hücrelerinin yanında az sayıda kırmızı ve beyaz dizi hücresine rastlanır. Çoğu kez megakaryositler görülmez.

AA tanısı biyopsi ile kesinleşir. A) Normal Kİ histolojisinde erişkinde hematopoetik doku ile yağ dokusu hemen hemen eşit  orandadır (% 50). B) AA’de kırmızı ilik ileri derece azalmış, yerini yağ dokusu (sarı ilik) ve stroma hücreleri almıştır. Resimde görülen dar pembe alanlar kemik trabekülleridir (trab). (İliyak kemikten Kİ  biyopsisi. H&E). Bazen yağ dokusu içinde seyrek, küçük hematopoez odakları saptanabilir (sıcak noktalar, ing “hot spots“). Ayırıcı tanı yönünden Kİ’de blastların (AML?) , displazinin (MDS?) ve fibrozun (PMF?) bulunmaması önemlidir.  Hiposelüler MDS ile ayırıcı tanı zorluk yaratabilir (sitogenetik?).

Prognozun kötü olduğu ağır AA ölçütleri: Kİ hücreselliği < %30. ÇK’da mutlak nötrofil sayısı (MNS) < 500/mm³_, trombosit 20,000/mm³, mutlak retikülosit 40,000/mm³ (bu 3 değerden en az 2’si var olmalıdır). MNS’nin < 200/mm³ olduğu olgularda çok ağır AA‘den söz edilir.

AA nedenleri:

1. İdiyopatik (immün mekanizmalar). 
2. İlaçlar: a) Doz ile ilişkili (örn kemoterapide uygulanan sitotoksik ilaçlar), b) İdiyosenkraziye bağlı (örn kloramfenikol, fenilbütazon, altın tuzları, hidantoin bileşikleri, vb).
3. Kimyasal etkenler: Benzen ve türevleri, böcek öldürücüler, vb.
4. Fiziksel etkenler: Işınlanma.
5. Virus infeksiyonları: Hepatit (non-A, -B, -C, -G), EBV, HİV, Parvovirus B19 (sadece kırmızı dizi aplazisi).
6. Paroksismal gece hemoglobinürisi (PNH). PNH’lı hastalarda AA gelişebildiği gibi (% 5-10), AA’lilerin yaklaşık & 25 inde de, iyileşmiş olsalar bile, bir gün PNH ortaya çıkabilir. Her AA olgusunda akar hücre ölçümü (flow cytometry) ile nötrofillerde CD 59’a bakılmalıdır.
7. Kalıtsal: Fanconi anemisi, dyskeratosis congenita, Shwachman-Diamond sendromu.
8. Diğerleri (nadir): Transfüzyona bağlı graft versus host  hast, virusa bağlı hemofagositik sendrom, gebelik, eozinofilik fasiit.

Kanbilim tarihinden: İlk olgu 1888 yılında Paul Ehrlich tarafından bildirilmiştir (bkz Paul Ehrlich’in çalışma odası). Ağır anemi, kanamalar, yüksek ateş tablosu ile kısa sürede kaybedilen genç kadının otopsisinde Ehrlich eritroblastların bulunmadığı yağlı bir ilikle (sarı ilik) karşılaşmıştır (eski Yun plassein: şekil vermek fiilinden, aplastik: şekilsiz).