Pansitopenili Hastaya Yaklaşım

ÇK’da anemi ile birlikte nötropeni ve trombositopeninin de bulunmasına “pansitopeni” denir. Üç yerine iki kan hücresinin azalması (bisitopeni) de  bu başlıkta ele alınmalıdır. Pansitopeni çoğu kez Kİ’de hücre yapımının azalmasına bağlıdır. Pansitopeni Kİ normal olduğu halde, ÇK hücrelerinin herhangi bir nedenle büyümüş dalakta göllenmesi (hipersplenizm) ya da hücrelerin yaşam sürelerinin kısalması sonucu da oluşabilir. Bazen birden fazla mekanizma pansitopeninin gelişmesine katkıda bulunabilir (örn SLE, bazı infeksiyonlar).

Pansitopeni nedenleri:

I. Kİ hastalıkları. Bu grupta ayırıcı tanı için Kİ’nin incelenmesi gerekir.

  1. Aplastik anemi.
  2. Akut lösemiler.
  3. Miyelodisplastik sendrom (MDS).
  4. Primer miyelofibroz (PMF): ÇK’da löko-eritroblastoz, poikilositoz (göz yaşı damlası eritrositler).
  5. Kİ’ni enfiltre eden hastalıklar (miyeloftizik anemiler): lenfomalar, miyelom, kanser metastazları (özellikle meme, prostat, tiroid, akciğer, sürrenal), granülomlu hastalıklar (miliyer Tbc, sarkoidoz, mantar infeks), lipid depo hast (nadir), infantil mermer kemik hast (nadir).Bu grupta da lökoeritroblastoz ve poikilositoz görülebilir.
  6. Tüylü hücreli lösemi.
  7. Megaloblastik anemiler.
  8. Paroksismal gece hemoglobinürisi (PNH).

II. Kİ dışı hastalıklar

  1. Hipersplenizm. Doğru tanı için dalak büyük olmalı, pansitopeni ya da bisitopeni bulunmalı, Kİ normal olmalı ve splenektomi endikasyonu varsa, girişimden sonra pansitopeni düzelmelidir. Klinikte en sık karşılaşılan hipersplenizm nedenini konjestif splenomegaliler (portal hipertansiyon) oluşturur. Konjestif splenomegalilerin başında da karaciğer sirozu gelir. Kronik infeksiyonlar (sıtma, kala azar), sarkoidoz ve Gaucher hastalığında da hipersplenizm gelişebilir.
  2. SLE.
  3. İnfeksiyonlar: HİV, Tbc.

 

Bu yazı Hastaya Yaklaşım kategorisine gönderilmiş. Kalıcı bağlantıyı yer imlerinize ekleyin.